PFAPA SENDROMU NEDİR?

PFAPA SENDROMU NEDİR?

PFAPA Nedir?

Pfapa Bu hastalık küçük çocuklarda periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit ile karakterize otoinflamatuar sendromlar grubunda sınıflandırılan kronik bir hastalıktır. PFAPA sendromunda ataklar vardır. Hastalıksız dönemler arasında ateşli ataklar görülür. Ataklar arası 3 – 8 hafta arasında değişmektedir. Ateş tedavi edilmez ise 3 -6 gün arası sürmektedir. Sekel bırakmaz.  Hastalar tanı konulana kadar gereksiz yere antibiyotik tedavisi almaktadırlar.  Ataklar arasında çocuklar tamamen normaldirler. Herhangi bir şikayetleri yoktur. PFAPA  sendromu tanısı alan çocukların büyüme ve gelişmeleri normaldir.

Bu hastalığın etiyolojisi yani nedeni hala bilinmemektedir, ancak doğuştan gelen bağışıklık sisteminin birincil işlev bozukluğu söz konusudur.

PFAPA tanısı koymak biraz zaman alabilir. Çoğu kez  PFAPA sendromu tanısı akla gelmez. Daha çok antibiyotikler ve antiviral ilaçlar ile tedavi verilir.

Hastalığa özgü laboratuvar bulgusu yoktur. PFAPA sendromuna tanıyı genellikle tekrar eden tonsillit ataklarından sonra, öyküden ya da takibinde , hastada periyodik ateşin görülmesi, aftöz stomatit , farenjit eşlik etmesi tekrarlıyorsa düşünülebilir. Atak esnasında çok yüksek beyaz küre, yüksek CRP düzeyleri görülebilir. Laboratuvar tetkikleri de enfeksiyon ile karıştırmaya neden olabilir. Tedavi sonrası laboratuvar tetkikleri normale döner. Boğaz kültüründe üreme olmaz.

PFAPA sendromu, periyodik ateşin birlikte incelendiği diğer hastalıkları sendromlarından akdeniz ateşi,  siklik nötropeni ve Hiper IGD sendromu ile aynı grupta incelenir.

PFAPA Tedavisi

Tedavisinde genellikle tek doz steroid verilmesi ile şikayetlerin dramatik bir şekilde azalması ile tanı konulur. Steroid tedavisi ile çocuğun antibiyotik kullanımı dramatik olarak azalır. Bazen sık tekrarlayan atağı olan hastalarda tonsillektomi (bademciklerin alınması) da bir başka tedavi seçeneğidir. Tonsillektomi sonrası da ataklar görülebilinir.

Hastalık genellikle ergenlik döneminde azalır. Bazı kişilerde erişkinlik döneminde de devam ettiğini gösteren bulgular vardır.

PFAPA SENDROMU TANISI

1. En az 6 ay boyunca periyodik ateş

• 2-7 arasında en az 38.5 ateşi olmalı
• En az 5 defa düzenli aralıklarla tekrarlayan ateş atakları olmalı, ataklar arasında maksimum 2 ay aralık olmalı

2. Faranjit, servikal adenit ve aft

• Her atakla en az bir semptom olmalı, ciddi ataklarda 3 semptomdan en az 2 semptom olmalı

3. Diğer ateş nedenlerinin dışlanması

• Tekrarlayan ateşli hastalıkların geçmişe yönelik laboratuvar ve klinik olarak dışlanması

4. 6 yaşından önce başlaması

• Atakların 6 yaşından önce başlaması

5. Ataklar arası tamamen normal olması
6. Çocuğun gelişiminin tamamen normal olması